Epilepsie
L’épilepsie est un trouble neurologique cérébral se traduisant par des crises épileptiques, causées par le fonctionnement anormal transitoire de cellules nerveuses cérébrales (des neurones). Ce fonctionnement excessif et simultané des neurones donne pour résultat des décharges « électriques » soudaines, les décharges épileptiques, qui se traduisent cliniquement par les crises épileptiques.
Avoir une crise épileptique ne signifie pas nécessairement que l’on souffre d’une épilepsie. Une épilepsie se définit par la survenue de crises RÉPÉTÉES, qui se manifestent plus ou moins fréquemment et plus ou moins longtemps dans la vie d’un individu.
Quelques définitions pour mieux comprendre l'épilepsie
Épilepsie : n. f.
« Ensemble de symptômes caractérisés par des crises répétitives qui sont l’expression clinique d’une décharge électrique anormale, soudaine, excessive et transitoire dans le système nerveux central. »
« L’épilepsie peut être symptomatique d’une lésion acquise, aiguë ou chronique, ou d’une perturbation idiopathique, avec ou sans prédisposition familiale. »
« Il existe autant d’expressions cliniques que de fonctions cérébrales, mais les plus fréquentes sont la perte de connaissance et la « convulsion ». Les crises peuvent être d’emblée généralisées (absences ex petit mal, ou tonico-cloniques généralisées ex grand mal) ou partielles (simples ou complexes) avec ou sans généralisation secondaire. »
Tiré de Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Louise Bérubé, 1991, Éditions de la Chenelière.
Epidémiologie
L’épilepsie est le trouble neurologique le plus fréquent après la migraine. En France, il y aurait près de 700 000 personnes épileptiques. Chaque année, 4.000 enfants de moins de 10 ans deviennent épileptiques. Les neurologues sont les médecins qualifiés pour traiter l’épilepsie. Les neuropédiatres sont des pédiatres spécialisés pour soigner les maladies neurologiques des enfants. Grâce aux techniques d’exploration du cerveau et aux nouvelles thérapeutiques, le diagnostic et les soins aux personnes épileptiques ont été améliorés. Dans la plupart des cas, l’épilepsie peut être contrôlée par des médicaments. Environ 70% des cas d’épilepsie chez l’enfant n’entraînent pas de grandes difficultés.
L’épilepsie ne connaît pas de limites géographiques, raciales ou sociales. Environ 5% de la population mondiale connaîtra une crise au cours de sa vie. On estime à 50 millions le nombre de personnes souffrant d’épilepsie sur le globe, en majorité des enfants, des adolescents et des personnes âgées. En raison des ressources économiques et des conditions sociales, 3 personnes épileptiques sur 4 ne sont pas soignées.
Classification des épilepsies
En raison des multiples facettes que peuvent prendre les crises, de leur âge de survenue, de leur évolution et surtout de leurs diverses causes, on ne parle pas d’une épilepsie mais des épilepsies. La Ligue Internationale Contre l’Épilepsie a proposé une classification qui énumère de nombreux syndromes épileptiques. Cette classification des épilepsies en syndrome est en cours de révision. Elle est surtout utilisée par les médecins, tout particulièrement chez l’enfant, d’une part pour mieux comprendre les causes des épilepsies, d’autre part pour établir un pronostic et utiliser des traitements adaptés à chaque syndrome…
On distingue deux grands types de crises d’épilepsie :
Les crises généralisées
La décharge paroxystique intéresse les deux hémisphères cérébraux. Les crises tonico-cloniques sont les plus impressionnantes. Elles se manifestent par une perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, morsure de la langue…
Elles touchent moins d’un tiers des épileptiques. Les absences se manifestent par une suspension brève de la conscience (quelques secondes). Elles sont parfois accompagnées de gestes involontaires et inadaptés appelés automatismes. Les absences se répètent de manière fréquente au cours de la journée.
Les crises partielles ou focales
Elles n’affectent que certaines parties du corps et représentent 60% au moins des épileptiques.
Initialement, la décharge paroxystique intéresse un secteur limité du cortex cérébral.
Une grande variété de signes cliniques peut être décrite en fonction de la région du cortex cérébral mise en jeu.
Certaines de ces crises peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique.
Les crises partielles peuvent se traduire par des troubles moteurs, des troubles sensoriels et sensitifs, des troubles de la mémoire ou de la conscience.
Causes de l'épilepsie
- Les épilepsies symptomatiques sont dues à une lésion cérébrale :
malformation congénitale, encéphalite, séquelles d’une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, infections du système nerveux central, maladies neurologiques évolutives, anomalies des chromosomes, malformations cérébrales….
Il arrive que chez des enfants vulnérables, une maladie fébrile, qu’elle atteigne ou non le cerveau, déclenche des crises dites convulsions fébriles.
- L’épilepsie héréditaire est très rare et sa transmission très complexe. On considère cependant qu’une prédisposition génétique aux crises d’épilepsie est le facteur prépondérant retrouvé chez environ un tiers des patients. Ces épilepsies sont en règle générale bénignes car elles réagissent bien aux médicaments et ne s’expriment que pendant une certaine période de la vie de l’individu.
Les personnes les plus susceptibles de souffrir d’épilepsie d’origine inconnue ou génétique sont les enfants et les adolescents. Plus le patient est âgé, plus il y a de chances que la cause de la maladie soit une maladie cérébrale sous-jacente comme une tumeur du cerveau ou une maladie cérébro-vasculaire.
- L’épilepsie idiopathique dont la cause n’est pas identifiée, la théorie est que cette épilepsie est le résultat d’un déséquilibre entre certaines substances chimiques dans le cerveau, en particulier les messagers chimiques connus sous le nom de neurotransmetteurs.
Symptômes
Les crises d’épilepsie peuvent avoir lieu dans différentes régions du cerveau et se traduisent alors par diverses expressions cliniques. En fonction de la localisation et du rôle des cellules cérébrales touchées, on observe des crises ayant des manifestations cliniques différentes. En pratique, ces signes ou symptômes cliniques peuvent comporter une altération de la conscience et/ou des signes moteurs et/ou des signes sensoriels et/ou des signes psychiques ou cognitifs, et/ou des signes neuro-végétatifs,
Les différents syndromes épileptiques dépendent de :
- La ou les région(s) du cerveau touchées,
- l’âge d’apparition des symptômes.
- le type de crise
- la présence ou l’absence de maladie cérébrale décelable,
- la prédisposition génétique à la maladie.
Chez les personnes présentant une épilepsie, les crises peuvent se manifester de façon très diverses :
- perte de contact,
- des secousses musculaires,
- des convulsions sévères et prolongées : raidissement du corps, suivi de secousses et d’un coma transitoire.
Diagnostic
Il repose sur l’interrogatoire du patient et/ou de son entourage :
- description scrupuleuse et précise du déroulement de la crise.
Dans un certain nombre de cas le diagnostic clinique reste en suspens :
- l’électroencéphalogramme (EEG) peut alors apporter des arguments car il peut montrer des anomalies paroxystiques (pointes ou pointe-ondes) cohérentes avec la présentation clinique des crises.
Notons que lorsque le diagnostic de crise épileptique est porté cliniquement, il ne doit pas être remis en cause sur la seule constatation d’un EEG normal.
L’EEG a aussi un intérêt dans la surveillance thérapeutique ou évolutive des épilepsies.
Le diagnostic de la cause de l’épilepsie se fera au moyen de techniques neuroradiologiques comme le scanner et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) et autres.
Traitement
Le traitement d’une épilepsie est avant tout symptomatique : il vise à supprimer les crises.
Conduite à tenir en présence d’une crise généralisée tonico-clonique
- Noter l’heure de début (afin de pouvoir en déterminer la durée qui conditionne le diagnostic de gravité de l’état de mal épileptique).
- Libérer les voies aériennes supérieures (ne pas introduire les doigts ou tout objet).
- Position latérale de sécurité (participe à libérer les voies aériennes supérieures, prévient une pneumopathie d’inhalation en cas de vomissements).
- En préhospitalier, s’il s’agit d’une crise habituelle chez un patient épileptique connu et traité, pas d’hospitalisation systématique. S’il s’agit d’une première crise, ou d’une crise inhabituelle, ou si la durée est supérieure à 5 minutes, appel du 15 pour prise en charge au service des accueils des urgences.
Traitements médicamenteux
La grande majorité des épilepsies est traitée médicalement : 80 % des patients sont stabilisés par une monothérapie.
Les médicaments antiépileptiques classiques (Phénobarbital, valproate de sodium, benzodiazépines, carbamazépine et phénitoïne) agissent en diminuant l’excitabilité des membranes des neurones par interaction avec certains neuromédiateurs, certains récepteurs ou certains canaux ioniques.
De nouveaux médicaments sont efficaces en complément du traitement antérieur : vigabatrin, tiagabine, gabapentine…
Traitement chirurgical
Il ne faut pas le confondre avec le traitement chirurgical d’une lésion focale responsable de crises épileptiques.
Le traitement chirurgical d’une épilepsie est devenu un outil performant qui vise à supprimer le foyer épileptique et de ce fait la totalité des crises par cortectomie sélective.