• Céphalées de tension

La céphalée de tension est très fréquente, avec une prévalence au cours de la vie dans la population générale allant de 30 % à 78 %, selon diverses études. La plupart des malades sont soulagés par des antalgiques courants et ne consultent pas.

La céphalée de tension est ressentie comme une pression ou, comme son nom l’indique, une tension – un peu comme un bandeau ou un casque enserrant la tête, irradiant parfois jusqu’au cou. On a l’impression très désagréable d’avoir la tête serrée dans un étau. Cette sensation de pression est ressentie des deux côtés de la tête.

Les céphalées épisodiques peuvent durer au minimum 30 minutes moins d’un jour par mois à des céphalées continues sur 7 jours.

Critères diagnostiques :

• Douleur bilatérale légère à modérée
• Douleur à type de serrement, pression
• Non aggravée par le mouvement
• Absence de symptômes digestifs
• Une légère sensibilité au bruit ou à la lumière peut être rapportée mais pas les 2 ensemble
• Pas d’explication par une autre pathologie

On distingue les céphalées de tension épisodiques (moins de 15 jours par mois) et les céphalées de tension chroniques (plus de 15 jours par mois).

La tenue d’un agenda de vos douleurs est indispensable.

Cause :
Malgré leur très grande fréquence, on ne connaît pas vraiment la cause de ces céphalées. La recherche clinique permet d’émettre des hypothèses. Dans le cas de la forme épisodique, les mécanismes reposeraient essentiellement sur des facteurs musculaires. Dans les formes chroniques, un mauvais fonctionnement du système de la douleur est suspecté.

Différences avec la migraine :

• Pas de symptômes digestifs : nausées, vomissements.
• La douleur n’est pas aggravée par le mouvement.
• L’intolérance au bruit ou à la lumière est rare et légère.
• La crise cède avec des antalgiques courant tel le paracétamol (Doliprane, Efferalgan, Dafalgan). Prudence : le paracétamol à haute dose et pris sur une longue période est toxique pour le foie. Il faut impérativement consulter si vous sentez que les céphalées se répètent trop souvent, que vous en prenez plusieurs fois par jour et plus de 8 jours par mois.

Pour toutes ces raisons, les patients sont souvent sous-diagnostiqués. Ils traitent leurs céphalées sans en parler au médecin. Quand les crises se multiplient, et par conséquent que la prise d’antalgiques augmente, il faut impérativement consulter.

• Céphalées Chroniques Quotidienne par Abus Médicamenteux (CCQAM) : 

Il s’agit d’un terme inapproprié, puisqu’il n’y a pas besoin que la céphalée soit quotidienne pour que l’on puisse employer ce terme : c’est la présence d’une céphalée survenant au moins 15 jours par mois depuis au moins 3 mois, associée à une surconsommation en traitement de crise. La plupart des malades y associent une migraine épisodique. Les céphalées surviennent quotidiennement ou presque, souvent au réveil. Des nausées, une irritabilité et des difficultés de concentration peuvent être présentes. La localisation et les caractéristiques de la douleur sont variables.

Ce type de céphalée est caractérisé par des maux de tête pour lesquels la douleur réapparaît dès la fin de l’effet du médicament, ce qui oblige la personne à reprendre des médicaments dès que la douleur revient. C’est en fait le mésusage médicamenteux qui entretient le mal de tête. Encore un cercle vicieux pour les migraineux, plus ou moins évitable.

Les mécanismes de la surconsommation ne sont pas encore élucidés. On suspecte des composantes comportementales, génétiques et de sensibilisation du système nerveux central.

Pour limiter le risque de chronicisation, des recommandations ont été établies.

Ne pas dépasser :

• 8 jours de prise d’AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) par mois  (Ibuprofène, Naproxène, Advil…)
• 8 jours de prise de triptans par mois (Sumatriptan, Zolmitriptan, Naratriptan, Élétriptan…)
• Éviter les opiacés qui sont un grand facteur de chronicisation (Lamaline, Tramadol, Ixprim…), médicaments associant de la codéine.

Prévalence :
Les céphalées par abus de médicaments affectent jusqu’à 2 % de la population, les femmes plus que les hommes.

Différences avec la migraine : La céphalée chronique quotidienne par abus médicamenteux est souvent associée à la migraine ce qui complique le diagnostic. La migraine chronique est définie par au moins 15 jours de céphalées dont au moins 8 jours présentant des caractéristiques migraineuses. La migraine chronique peut aussi être consécutive au mésusage médicamenteux.

• Nouvelle céphalée persistante quotidienne (NDPH, new daily persistent headache)

C’est également une céphalée persistante, quotidienne dès son apparition. La douleur peut être de type migraineux, de type tensionnel ou comporter des éléments des deux. La NDPH est unique en ce sens que les malades se souviennent de la date exacte à laquelle leur mal de tête a commencé. Elle se caractérise par une douleur quotidienne continue à la tête, qui dure plus de 3 mois, d’intensité variable, et parfois accompagnée de certains symptômes migraineux. Il est important que la NDPH soit diagnostiquée avec soin et correctement après avoir écarté d’autres pathologies pouvant présenter les mêmes symptômes.

Malheureusement, à l’heure actuelle, il n’existe pas de traitements spécifiques à la NDPH.

Critères diagnostiques :

• Le patient se rappelle précisément à quel moment les céphalées ont commencé.
• La douleur est constante.
• Les symptômes constants doivent être présents depuis au moins 3 mois.
• La douleur est modérée à sévère.
• Les symptômes peuvent ressembler à ceux des céphalées de tension, de la migraine ou un mélange des 2.

Prévalence :
Des études réalisées en Espagne et en Norvège rapportent une fréquence de 30 à 100 personnes sur 100 000. C’est donc une maladie rare.
Elle peut affecter tout le monde et à tout âge mais plus fréquemment les femmes et les jeunes entre 10 et 18 ans.

Différences avec la migraine :
Aucun antécédent de céphalées.
Début subit et marquant pour le patient.

• Hémicrânie paroxystique

Il s’agit d’une céphalée unilatérale (un seul côté de la tête), très rare et plus fréquente chez la femme. Les crises sont brèves (2 à 30 minutes) et fréquentes (5 à 30 / jour). Les symptômes de l’hémicrânie se présentent via une douleur intense. Elle est ressentie d’un seul côté du visage, toujours du même côté, à l’intérieur et autour de l’œil. L’œil peut présenter une rougeur, un larmoiement et éventuellement un gonflement ou un affaissement de la paupière. Ces symptômes peuvent être accompagnés d’une congestion nasale et par des signes neurologiques : paresthésie (troubles de la sensibilité), aphasie (perte de la parole). Il n’est pas inhabituel d’observer une photo-phonophobie.

Prévalence :
Elle est estimée à 1 cas pour 50 000 avec une prédominance féminine (7 femmes pour 1 homme).

Causes :
Elles sont encore mal déterminées.

Différences avec la migraine :
Les crises migraineuses sont plus longues que les accès de douleurs ressentis dans l’hémicrânie. Dans le cas de l’hémicrânie, elles se répètent plusieurs fois par jour. La réponse à un médicament, l’indométacine, est aussi un critère indispensable au diagnostic et qui confirme l’hémicrânie.

• Hypertension intracrânienne spontanée idiopathique (HTIC)  

Elle peut être révélée par une céphalée inhabituelle, ou par une aggravation significative d’une céphalée préexistante. Une « aggravation significative » implique une multiplication par deux ou plus de la fréquence et/ou de la sévérité (conformément à la règle générale de distinction entre les céphalées secondaires et primaires établie par l’IHS). La céphalée prédomine généralement le matin et peut être augmentée par l’hyperpression thoracique (efforts de toux, défécation…) ou le changement de position.

Hormis les céphalées, les patients peuvent rapporter des acouphènes pulsatiles (bourdonnements, sifflements…), un flou visuel voire des éclipses visuelles (perte très transitoire de la vue).

Le diagnostic d’HTIC peut s’avérer difficile ; il requiert l’association d’éléments cliniques et paracliniques. La ponction lombaire est nécessaire afin d’objectiver une pression de liquide céphalorachidien supérieure à 25 cm d’eau. L’imagerie cérébrale peut contribuer au diagnostic en montrant des signes indirects de l’hypertension intracrânienne. De même, l’examen ophtalmologique peut objectiver un œdème papillaire (gonflement de l’émergence du nerf optique au fond d’œil).

Prévalence :
La fréquence est d’1 à 2 sur 100 000 personnes.

Cause :
L’HTIC est caractérisée par une augmentation de la pression intracrânienne, dont les causes sont multifactorielles. Elle survient le plus souvent chez les femmes obèses en âge de procréer.

Différences avec la migraine :
Les céphalées attribuées à l’hypertension intracrânienne idiopathique peuvent imiter la migraine chronique et la céphalée de tension. Cependant, l’HTIC se distingue notamment par la présence de l’œdème papillaire, d’anomalies à l’imagerie cérébrale, ainsi que d’une augmentation de pression du liquide céphalorachidien.

• Hypotension intracrânienne spontanée 

L’hypotension intracrânienne se présente sous la forme d’une céphalée orthostatique (liée à la mise en position debout), causée par une faible pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) d’origine spontanée.

La douleur a généralement une composante positionnelle marquée (pouvant survenir immédiatement après la mise debout ou en position assise, et soulagée rapidement en position allongée). Elle est le plus souvent à type d’étau à l’arrière de la tête et au niveau des cervicales, mais elle peut aussi être frontale ou unilatérale. Elle peut s’accompagner d’une raideur de la nuque et de symptômes auditifs (acouphènes). La douleur est généralement accompagnée de nausées, de vomissements, d’intolérance au bruit et à la lumière.

Le délai de la survenue de la céphalée ou de son soulagement peut être retardé. Cela peut compliquer le diagnostic.

Prévalence :
5 pour 100 000 personnes.

Cause :
Une faible pression intracrânienne du liquide céphalo-rachidien liée à une fuite dudit liquide.

La maladie est dite spontanée car les patients atteints n’ont pas subi d’intervention médicale (comme une ponction lombaire, une chirurgie rachidienne) ou de traumatisme pouvant mener à une baisse de pression. La céphalée s’est développée en relation temporelle avec l’apparition d’une faible pression du LCR ou d’une fuite de LCR ou a conduit à sa découverte.

Pour la diagnostiquer, la ponction lombaire pour mesurer directement la pression du LCR n’est pas nécessaire chez les patients présentant des signes positifs de fuite à l’IRM cérébrale ou médullaire.

Différences avec la migraine :
La nature orthostatique spontanée ainsi que la baisse de pression ou la fuite du liquide LCR distinguent cette maladie de la migraine. La céphalée apparaît debout et disparaît souvent complètement en position allongée. La douleur est continue alors que la migraine survient par crise avec des intervalles plus ou moins long de retour à la normale.

• Algie Vasculaire de la Face (AVF) 

Elle se caractérise par des crises de douleurs sévères, voire atroces, comparées parfois à un arrachement, ou à un pieu planté dans l’œil d’un seul côté du visage, en général autour de l’œil et de la tempe, mais parfois aussi dans les dents, l’oreille et le cou. Les douleurs sont souvent accompagnées de larmoiement, de congestion ou d’écoulement nasal, d’une fermeture de la paupière, et d’une rougeur de l’œil du côté de la douleur. Le visage peut également rougir et des nausées peuvent accompagner les céphalées. Les patients ont tendance à être agités et irritables durant les crises.

Critères diagnostiques IHS :

• A) Au moins 5 crises répondant aux critères B à D.
• B) Douleur sévère ou très sévère, unilatérale, orbitaire, supra orbitaire et/ou temporale, d’une durée de 15 minutes à 3 heures en l’absence de traitement.
• C) La crise est associée à au moins une des caractéristiques suivantes :
  -> Au moins un des symptômes ou signes suivants, ipsilatéraux (même côté du corps) à la céphalée : injection conjonctivale de l’œil et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème de la paupière, sudation du front et de la face, myosis et/ou ptosis.
  -> Un état d’agitation psychomotrice.

• D) De 1 crise tous les deux jours à 8 crises par jour, crises non attribuées à une autre pathologie.

Dans environ 85 % des cas, les crises viennent par périodes de quelques semaines, ne dépassant pas un an, avec des périodes de rémission pouvant durer plusieurs années. Les périodes surviennent chez un même patient assez fréquemment au cours d’une même saison (surtout printemps et/ou automne) et recommencent ainsi tous les ans. Il s’agit là d’une forme épisodique. Plus rarement, l’AVF est ou devient chronique, sans périodes de rémission ou avec des rémissions de moins de 3 mois sur au moins une année.

Prévalence :
Les études divergent sur la fréquence de l’algie vasculaire de la face : la fréquence la plus souvent avancée est d’1 cas sur 1 000.

Cause :
Les mécanismes ne sont pas complètement élucidés. Il existe une activation du système trigéminovasculaire en réponse à des messages nerveux provenant de l’hypothalamus.

Différences avec la migraine :
Même s’il existe des points communs, il s’agit de deux maladies différentes, qui se traitent différemment. Les migraines atteignent plus souvent les femmes, alors que l’AVF atteint 3 hommes pour 1 femme. Les crises d’AVF durent moins de 3h, alors que les migraines durent plus de 4h. L’AVF a tendance à évoluer par périodes de crises aux mêmes périodes de l’année, entrecoupées de rémissions de plusieurs mois (par exemple, 3 semaines de crises chaque hiver…). Les personnes souffrant d’algie vasculaire de la face, contrairement à celles souffrant de migraine, ont plutôt tendance à être agitées pendant les crises (déambulent, se serrent la tête…). En cas de doute diagnostique, le recours à un médecin expérimenté sera nécessaire.

• Névralgie du trijumeau 

La douleur de la névralgie du trijumeau survient dans le territoire d’une ou plusieurs branches du nerf trijumeau, nerf crânien assurant l’innervation sensitive de la face et d’une partie du crâne. La douleur, généralement décrite comme une décharge électrique, brève et intense, survient toujours du même côté chez un individu donné.

Lors des crises, des mimiques faciales avec crispation sont possibles, comme un tic douloureux. Les accès sont récidivants, avec une fréquence pouvant aller jusqu’à 100 fois / jour. La douleur est souvent déclenchée par le contact avec certaines zones du visage ou de la cavité buccale, appelées zones gâchettes. Par conséquent, certains patients évitent de parler, de manger, de s’embrasser ou de boire. D’autres activités comme le rasage ou le brossage des dents peuvent également déclencher de la douleur. Dormir sur le côté atteint est souvent intolérable et même le vent qui effleure la joue peut amener à une vive douleur. Les crises peuvent récidiver sur plusieurs jours ou semaines, suivies d’une rémission pendant des mois ou des années.

Prévalence :
La névralgie du trijumeau est peu fréquente : 10 hommes sur 100 000 et 20 femmes sur 100 000, avec environ 5 (hommes) à 7 (femmes) nouveaux cas par an pour 100 000 (source : Vidal. Elle affecte généralement les sujets de plus de 50 ans.

Cause :
Une compression du nerf par un vaisseau sanguin est souvent retrouvée à l’imagerie cérébrale, mais n’est ni nécessaire ni suffisante pour poser le diagnostic.

Différences avec la migraine :
La migraine se distingue par une douleur plus prolongée, contrairement aux pics de douleurs que cause la névralgie du trijumeau. De plus, les périodes de rémission de la migraine ne durent généralement pas des mois ou des années comme dans le cas de la névralgie du trijumeau.

• Syndrome SUNCT 

La céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale (ou SUNCT) est une affection rare qui ressemble à l’algie vasculaire de la face. Elle provoque généralement des accès de douleur courts mais fréquents autour de l’œil, d’un côté de la tête. La douleur est modérée à sévère, en coup de poignard ou brûlure. La douleur dure entre 1 seconde et 10 minutes, et se répète en moyenne 28 fois par jour, parfois bien plus. L’œil affecté est rouge et les larmoiements sont fréquents. Le syndrome SUNCT est souvent rebelle à tout traitement, hormis des antiépileptiques.

Prévalence :
Elle est estimée à environ 1/15 000. On observe une légère prédominance masculine (ratio hommes/femmes étant de 1,5/1). L’âge moyen au début de la maladie est d’environ 50 ans. Un petit nombre de cas de syndrome SUNCT a été rapporté chez l’enfant.

Cause :
Elle fait partie des céphalées trijémino-autonomiques car le nerf trijumeau est activé.

Différences avec la migraine :
Le syndrome SUNCT comprend des accès de douleurs plus brèves, un larmoiement de l’œil qui n’est normalement pas présent dans la migraine, et une réponse préférentielle aux antiépileptiques.

• Névralgie occipitale dite d’Arnold

Le nerf d’Arnold comprend 2 branches : nerf occipital inférieur et nerf occipital supérieur. Ce nerf joue deux grands rôles : un rôle moteur car il intervient dans la mobilité du cou, et un rôle sensitif puisqu’il nous permet de sentir notre cuir chevelu.
Plus précisément, les nerfs d’Arnold gauche et droit partent de la nuque et remontent vers le crâne.

La névralgie d’Arnold peut entraîner des douleurs vives, lancinantes partant de la nuque jusqu’au sommet du crâne. Dans certains cas, elles peuvent s’étendre jusqu’à l’œil. Il s’agit d’une douleur décrite comme une sensation de décharges électriques ou de coups de poignard, qui peut être accompagnée de vertiges pendant quelques secondes à quelques minutes.

À noter que les douleurs paroxystiques peuvent être spontanées ou bien déclenchées par les mouvements du cou. Souvent très intenses et chroniques, elles peuvent s’étendre au visage (front, tempes, mâchoire, oreilles etc.). Une hypersensibilité ou au contraire un engourdissement du cuir chevelu est aussi caractéristique de ce type de problématique. Généralement, un seul des nerfs est touché et la douleur est unilatérale.

Dans la forme chronique, des douleurs neuropathiques peuvent être présentes en permanence et s’étendre jusqu’aux épaules.

Critères diagnostiques :

1. Douleur unilatérale ou bilatérale dans la ou les distribution(s) des nerfs grand, petit et/ou troisième occipitaux et répondant aux critères 2 et 3.
2. La douleur a au moins deux des trois caractéristiques suivantes :
   
   1. Se reproduisant dans des crises paroxystiques d’une durée de quelques secondes à quelques minutes
   2. Sévère en intensité
   3. A type d’élancement, coup de poignard ou piqûre.
3. La douleur est associée aux deux éléments suivants :
   
   1. Dysesthésies et/ou allodynie lors de stimulations anodines du cuir chevelu et/ou des cheveux.
   2. L’un ou l’autre des éléments suivants :
      
      • a) sensibilité au niveau des branches nerveuses affectées
      • b) points gâchettes à l’émergence du nerf grand occipital ou dans la distribution de C2
4. La douleur est atténuée temporairement par un bloc anesthésique local du ou des nerfs touchés.
5. Pas mieux expliqué par un autre diagnostic ICHD-3.

Prévalence : 
La névralgie d’Arnold est très rare et on ne connaît pas vraiment sa fréquence.

Cause :
Le nerf d’Arnold peut être comprimé par des vertèbres ou une contraction musculaire intense et constante.

Différences avec la migraine :
Elle peut être confondue avec la migraine à cause de son caractère unilatéral et des douleurs dans le cou qui sont souvent présentes dans la migraine. Toutefois, le caractère bref et en décharges électriques des douleurs sera en faveur de la névralgie d’Arnold. La description des douleurs par le patient, un interrogatoire précis accompagnés d’un examen clinique peuvent aider au diagnostic.

• Syndrome SADAM (syndrome algo-dysfonctionnel de l’articulation temporo-mandibulaire)

Dans ce syndrome, la céphalée est symptomatique de la mise en tension excessive des muscles de la mâchoire. La douleur se situe généralement dans la région occipitale, à l’arrière de la tête et temporale. Des acouphènes et des douleurs à l’oreille peuvent y être associés.

Cause :
Une anomalie anatomique constitutionnelle, un traumatisme, des soins dentaires… Le diagnostic et la prise en charge relèvent de la stomatologie et de la médecine ORL.